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神经纤维瘤病(Neurofibromatosis，NF)是一种良性的周围及中枢神经系统疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼跟皮肤等，是罕见的神经皮肤综合征之一。
依据其临床表现跟基因定位位点分歧，1988年美国国立卫生研究院(NIH)将其分为神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosistype1，NF1)跟神经纤维瘤病2型(Neurofibromatosistype2，NF2)。近年来，又提出了神经纤维瘤病的第三种分型，即多发神经鞘瘤病。
近期，上海蓝十字脑科病院神经外科6B病区神外团队胜利为一名神经纤维瘤患者停止了手术，为其消除病痛，转败为胜。
脸部麻痹、痛苦悲伤，误诊为脂肪瘤
来自山东，本年47岁的张阿姨4年前无较着诱因发明左侧脸部麻痹，偶有疼痛感，遂救治于本地病院，诊断为脂肪瘤，止脂肪瘤切除术，但术后脸部麻痹未见明显好转。
本年11月中旬，她正在洗脸后，自发左侧脸部麻痹减轻并伴耳鸣，正在本地病院止颅脑核磁搜检示：左侧中颅窝占位性病变，未能明白，发起转下级病院。后正在上海务工的后代将张阿姨转到上海蓝十字脑科病院追求进一步医治。
▲肿瘤位于左侧颅中窝颞叶内侧底部
头颅MRI平扫+加强显现：左侧颅中窝颞叶内侧底部睹一肿块影，矢横高径约3*4*3cm，边缘尚明晰，形态不规则(部分向左侧桥小脑角略突出)，连接左侧颞叶、桥脑脑组织受压内移，加强扫描显著较着强化(向左侧桥小脑角突出灶环状强化)。
联合患者病情跟影像学搜检，潘仁龙主任、李士其传授、吴治群博士会诊后指出，思量为神经纤维瘤。恰是肿瘤压榨三叉神经招致其脸部麻痹痛苦悲伤，患者手术指征明白，应尽快手术。
肿瘤地位深在、血供丰硕，手术极具应战
该肿瘤地位深在，且血供丰硕，并与海绵窦、颈内动脉、大脑中动脉、棘孔处的硬脑膜中动脉和颈内静脉关系密切，手术稍有不慎，牵拉适度，易形成断裂跟扯破惹起难以节制的大出血，手术难度不问可知。
术前，神经外科团队拟定了详确的手术计划。11月30，正在征得家眷同意后，6B病区神经外科团队为患者停止了颅底病损切除手术。
▲李士其传授正屏气凝神为患者手术
蔡司显微镜(单荧光)下，睹硬脑膜外有淡黄色肿物，质地较韧，思量为肿瘤。自肿物中央切开肿物，自外向中渐渐分块切除肿物，边切除边电凝，肿物与周围组织存在粘连，鸿沟欠清，部门肿物接近桥小脑角、质地较软。李士其传授正在吴治群博士、黄秀夫大夫及医护团队辅佐下，依附精深的手术技能跟丰硕的临床经验对肿瘤停止邃密剥离，终极正在镜下将肿物顺遂切除，留取部门肿物送病理。
术后的病理确诊为(硬膜外)神经纤维瘤。
▲术后影像显现肿瘤被切除
▲术后病理
本病是常染色体显性疾病，其后代50%能够病发。应留神停止自我监测，如发明肿物短时间疾速增大，能够有恶变。当呈现严峻合并症如颅内肿瘤、胃肠受累惹起出血跟肠梗阻或腹膜后极大神经纤维瘤惹起。
留神神经纤维瘤与脂肪瘤的区别
李世其传授提示，临床上关于神经纤维瘤正在初期的诊断平常会有必然的偏差，那次要是因为神经纤维瘤与脂肪瘤等疾病简单混合招致的，以是正在确诊神瘤跟其他疾病的区别。
脂肪瘤是一种良性肿瘤，多产生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分红叶状成群的畸形脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大批脂肪组织中，借含有较多结缔组织或血管，即造成庞大的脂肪瘤。脂肪瘤由成熟的脂肪组织所组成，正在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可产生。
脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有良多纤维索，纵横造成良多距离，最常见于颈、肩、背、臀跟乳房及肢体的皮下组织，脸部、头皮、阴囊跟阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可呈现于本来无脂肪组织的部位。若是肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
而多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，普通采用手术医治。
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